安徽有个4岁的小姑娘，涵涵，长得白白净净，扎着小辫子，穿着花裙子，典型的女娃娃样。就因为睡觉打呼噜，去医院查了个遍，结果高血压。家里人懵了，这么小的孩子咋会高血压？又查，染色体结果一出来，爸妈直接傻在那——46，XY。养了四年的贴心小棉袄，染色体竟然是男孩。 医生告诉他们，这叫17α-羟化酶缺乏症，罕见病里头的一种。涵涵身体里缺了一种酶，雄激素合成不了，所以虽然染色体是男孩，但男性特征发育不了，出生的时候看着就是完完全全的女孩样，子宫、卵巢都没有，睾丸藏在肚子里或者腹股沟里头。要不是这次歪打正着查出来，可能一直都不知道。 这种病藏得特别深。涵涵的主治医生说，大多数患者都是到了青春期，别的女孩乳房发育了、来月经了，她没有，这才跑去医院看，有的甚至拖到二三十岁才确诊。像涵涵这么小，因为高血压顺藤摸瓜查出来的，在全国都极少见。有个研究统计了13个同样情况的患者，平均确诊年龄接近17岁，最大的23岁才查明白。涵涵算是运气好的。 高血压也是这病闹的。因为那个酶缺了，身体里盐皮质激素类的激素多了，血压就蹭蹭往上涨，血钾往下降。涵涵要不是因为打呼噜顺带查了个血压，可能一直发现不了。时间长了，这么小年纪心脏和血管都受不了。 现在涵涵在吃激素药控制血压，指标慢慢稳下来了。但最难的选择还在后头。她体内藏着睾丸组织，这个东西有恶变风险。等孩子大一点，家里人得替她做个决定——是切掉睾丸，继续按女孩养，以后用雌激素维持女性特征；还是怎么着。有医院统计过10个同样情况的孩子，最后都选了做女孩，切了睾丸，到了青春期再用雌激素，乳房慢慢发育起来。医生只能说可以选，但选了之后的路怎么走，没人能替她选。 涵涵才4岁，她现在觉得自己就是女孩，周围人也都这么看她。等她长大了，知道自己原本的染色体是男孩，心里会怎么想？这个问题现在谁也回答不了。 你们说，如果你是涵涵爸妈，这性别到底该怎么选？
